в Бебета и др Няколко пъти сме говорили за заболявания, които засягат бебетата и малките деца. По въпроса за състоянията, свързани с детската епилепсия, има случаи, когато някои видове епилепсия са диагностицирани погрешно, тъй като симптомите могат да останат незабелязани, както в случая на синдром на запад.
Това заболяване се характеризира с инфантилни спазми и психомоторна изостаналост, като последната е причина за кърмачетата те губят усмивката Поради това състояние.
Какво е синдром на Уест?
на Синдром на Уест или инфантилен спазъм Това е епилептична енцефалопатия от детството, заболяване, което е сериозно, но рядко. Тя се характеризира с три елемента: епилептични спазми, забавяне на психомоторното развитие и хипсаритмия в електроенцефалограмата, въпреки че едно от тях може да отсъства.
Това състояние се проявява приблизително в 1 на 4000 до 6000 бебета и преобладава в мъжкия пол. Децата със синдром на Уест обикновено проявяват състоянието на възраст между 3 и 7 месеца, въпреки че има случаи, в които тя се появява чак след 2 години. Въпреки че е постигнат напредък в лечението му, е имало случаи, при които не се открива навреме, особено когато симптомите са леки, тъй като припадъците могат да бъдат объркани с хълцане, спазми или болки в корема.
рекламаПричините, които причиняват този синдром, могат да бъдат пренатални, перинатални или постнатални. Пренаталните причини са най-честите и сред тях са следните:
- Церебрална дисплазия, е най-честата причина. Тя включва: туберозна склероза, неврофиброматоза, синдром на Стърдж-Вебер, синдром на епидермален невус с хемимегаленцефалия, синдром на Айкарди, кортикална фокална дисплазия, наред с други.
- Хромозомни аномалии като синдром на Даун или синдром на Милър Дикер.
- инфекция: цитомегаловирус, херпес симплекс, рубеола, токсоплазмоза или сифилис (когато засягат плода).
- Метаболитни заболявания.
- Вроден синдром като синдром на Sjogren-Larsson, CHARGE синдром, PEHO синдром, синдром на Smith-Lemli-Optiz, болест на Fahr и други.
- Хипоксия или исхемия на пренатална причина: пороенцефалия, хидраненцефалия, перивентрикуларна левкомалация.
на Перинатални причини са тези, които се появяват между 28-та седмица на бременността и първите седем дни от живота, и те включват:
- Хипоксично-исхемична енцефалопатия, селективна неврална некроза, статутен марморат, парасагитално увреждане на мозъка, перивентрикуларна левкомалация, фокална и мултифокална исхемична некроза (пороенцефалия, мултицистична енцефаломалация).
- хипогликемия.
на следродилните причини са най-рядко срещани Сред бебетата с диагноза синдром на Уест и включват:
- инфекции като бактериален менингит (туберкулоза, менингокок, пневмокок), мозъчен абсцес, менингоенцефалит с вирусна етиология (морбили, варицела, херпес симплекс, ентеровируси, аденовируси, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr и други).
- Кръвоизлив и травма: субдурален и субарахноиден кръвоизлив.
- Хипоксицисмична енцефалопатия: сърдечен арест, наред с други.
- Мозъчен тумор.
Стероидната терапия и употребата на лекарства обикновено са ефективни при лечението на това заболяване, когато се открият в ранна възраст, но като цяло той има лоша прогноза. 90% от случаите имат значително психомоторно забавяне, с двигателни ограничения и аутистични личностни черти.
Синдромът на Уест има смъртност от 5% и почти половината от случаите могат да развият други епилептични синдроми, като синдром на Lennox-Gastaut. Повечето деца ще имат сериозни последствия като умствена изостаналост и тежка епилепсия, докато около 10% ще имат нормален живот.
Симптоми на синдрома на Уест
Както споменах по-рано, има три елемента които проявяват наличието на симптома при бебета:
Епилептични спазми
Спазмите се характеризират с рязко, обикновено двустранно и симетрично свиване на мускулите на шията, багажника и крайниците, Обикновено са придружени от загуба на съзнание.
Има 3 основни вида спазми: при флексия (кимване или свиване на рамене), разширение (рязко разширение на шията и багажника, с разширение и отвличане на 4-те крайници) и смесено.
Психомоторно забавяне
При бебета със синдром на Уест е възможно да се открие психомоторно забавяне, дори преди да започнат да възникват детски спазми. В това забавяне има загуба на придобити способности и неврологични отклонения.
Това психомоторно забавяне се проявява с промяна на настроението, Бебето започва да е безразлично, показва загуба на усмивка и реакции на сетивни стимули, Те изоставят налягането на обектите и проследяването на очите, стават много раздразнителни, плачат без причина и спят по-зле.
EEG промени
По време на изпълнението на електроенцефалограма е представена hypsarrhythmia, която се състои в забавянето и дезорганизацията на електрическата активност на мозъка, под формата на хаотичен сюжет със смес от независими шипове и бавни вълни.
Как да определите дали вашето бебе страда от инфантилни спазми
на най-често срещаните характеристики на детските спазми Те са както следва:
- Типичният модел на спазми се състои в рязко огъване напред и скованост на тялото, ръцете и краката.
- Всяка атака трае само секунда или две, но те обикновено са в серия.
- Те са по-чести след събуждане, но рядко се появяват по време на сън.
- Обикновено започват да се проявяват на възраст между 3 и 7 месеца.
