Седемгодишно немско момче, което се е родило с един от най-сериозните видове епидермолиза булоза (ИБ), болест, по-известна като кожа на пеперуда, беше на път да умре, за да бъде почти цялото му тяло покрито с мехури. Особено в крайниците, торса и гърба.
Състоянието му се влоши поради инфекция и той загуби до 80 процента от кожата си. Имаше малка надежда, докато медицински екип, воден от специалиста Мишеле Де Лука, не реши да поеме риск и да изпробва напълно нова техника, която се оказа успешна. Те успяха да регенерират 80 процента от кожата си елиминиране на мутацията на гена, причинил болестта му.
За първи път се съчетават стволови клетки и генна терапия за регенериране на тъканите.Те извадиха четири квадратни сантиметра от малката здрава кожа, която детето бе оставило, поправиха генетичния дефект на кожните клетки, като въведоха правилната версия на LAMB3 гена и след това накараха клетките да се размножават, за да получат слоеве, които могат да бъдат имплантирани върху детското тяло „Това е техника, много подобна на тази, която използвахме в миналото за регенериране на кожата, повредена от изгаряния“, обяснява Де Лука, съавтор на изследването, от Центъра за регенеративна медицина в Университета в Модена (Италия).
Лечението е проведено преди две години и малкото вече води нормален живот новата му кожа, отглеждана в лаборатория, "Лекували сме деца и когато пораснат, стволовите клетки се саморегулират и продължават да обновяват епидермиса", казва специалистът.
Деца с кожа на пеперуда
Името на болестта е поразително и дори без да знаем за какво става дума, това вече предполага изключителна крехкост. на Булозна епидермолиза (известен също като мехури, мехури или мехури епидермолиза) е рядко генетично заболяване, проявено от поява на мехури, язви и рани по кожата, особено в областта на лигавиците.
При най-малко докосване или подутина, кожата се отлепва, да останеш в плътта, като голяма изгора, Кожата става крехка, слаба, изключително чувствителна, уязвима и деликатна, поради което се нарича кожа на пеперуда или кристална кожа.
Той причинява много болка и разбира се, качеството на живот на децата, страдащи от него, намалява значително.
В най-сериозните случаи може да причини вътрешни рани до заболяване, може да причини мехури в области като очите и хранопровода, което да го затвори и пациентите да не могат да ядат храна.
Основната грижа е инфекциите, тъй като те могат да достигнат до кръвта и оттам те могат да преминат към сърцето или друг орган, обяснява Франсис Палисън, дерматолог и член на асоциацията на Дебра.
В Испания те са засечени всяка година между шест и осем нови случая от деца с кожа на пеперуда, заболяване, което засяга около 500 000 души по света.
