Синдром на Прадер-Вили

Ще се случи на много от вас, има моменти, в които не удовлетворявате нищо, което ядете, бихте яли храна през цялото време, но за щастие това трае само няколко дни, докато това състояние на тревожност избледнее.

Хората, които страдат от това, не са толкова добри Синдром на Прадер-Вили (SPW), вродена не-наследствена патология, която засяга един на 15 000 души и се характеризира с ненаситен апетит, хипотония (нисък мускулен тонус), недостатъчно сексуално развитие и лошо психическо и физическо развитие. Естествено, ако диетата не е контролирана и с малкото, което се движи, което страда, това води и до затлъстяване.

Причините за това заболяване се намират в различни генетични механизми, които се основават на загубата или инактивирането на гени, които се експресират на бащинската хромозома 15 (15q11q13).

По-лесно е да се диагностицира SPW при възрастни, характеристиките на страдащия са особени и позволяват да се подозира и диагностицира заболяването, в допълнение към лошото физическо и психическо развитие, малка уста, бадемови очи или ъглите на устата се наблюдават надолу с фина горна устна, наред с други аспекти. Но има и признаци преди да се роди бебе, за да диагностицира този синдром, особено майка, която не е за първи път, ще го възприеме, защото те се движат по-малко от нормалното и са в положение на дупе в утробата, така че се нуждаят от цезарово раждане

Липсата на движение още преди раждането се отразява от неговата хипотония, която се поддържа през първите две години от живота на детето. По принцип, както вече споменахме, неговото развитие е по-бавно и не толкова възможно, така че в много случаи те правят първите си стъпки за 2 години. Те се нуждаят от специална диета, тъй като не са в състояние да смучат достатъчно добре, за да получат необходимите хранителни вещества поради ниския си мускулен тонус, който се променя по-късно, обикновено в предучилищна възраст, тъй като както казахме в началото, един от симптомите е постоянен глад и липса на контрол върху храната.

Тези, които страдат от SPW, никога не се чувстват удовлетворени след хранене, тъй като хипоталамусният център на ситост се проваля, те изяждат всичко, което намерят, и ако е необходимо, измислят и лъжат, за да продължат да се хранят.

За щастие, неонаталната диагноза се очаква все повече и повече, като е в състояние да модифицира и контролира проблема, въпреки че все още няма лечение, качеството на живот се подобрява. Професионалистите и специалистите, които си сътрудничат в лечението на този синдром, са Неонатолози, педиатри, ендокринолози, невролози, психолози и генетици.

В ежедневието всички области около детето трябва да бъдат информирани за техния проблем, дори и у дома, ще бъде удобно за цялото семейство да спазва подобна диета, за предпочитане с ниско съдържание на калории. Училището трябва да отчита насоките, които трябва да се следват и самите пациенти трябва да са наясно с проблема си, след като могат да го разберат, умствената изостаналост, от която страдат, е лека, обяснявайки проблемите, при които прекомерното хранене може да доведе до това да им помогне от ваша страна

Необходимо е те да имат ясни хранителни насоки, които ще помогнат за намаляване на хранителното безпокойство, но няма да го премахнат. Въпреки че остават в съзнание с вашата диета, ненаситният апетит ще остане активен цял живот.

Синдромът на Прадер-Вили е много сложен, затова ви препоръчваме да посетите уебсайта на Испанската асоциация за синдрома на Прадер-Вили, в случай че се нуждаете от повече информация.

Видео: Среща на специалисти и семейства на деца със синдром на Прадер - Вили (Може 2024).